ogen

Wilt u grote letters klik dan hier

De Ogen

een doorsnede van het oog

Een van de organen die aangetast kunnen worden door PXE zijn de ogen. Er wordt veronderstelt dat de meeste patiënten, met name zij die meer dan 10 jaar PXE hebben, angioide strepen ontwikkelen die samengaan met verkalking van het elastische weefsel in de ogen.

Angioide strepen hoeven het gezichtsvermogen niet te beinvloeden, maar verdere veranderingen in het oog kunnen verlies van het centrale zichtvermogen veroorzaken. Een patiënt met PXE wordt zelden of nooit volledig blind, maar zij kunnen zoveel centraal gezichtsvermogen verliezen dat ze maatschappelijk blind zijn en alleen nog perifeer kunnen zien.

Angioide strepen zijn voor de patient niet zichtbaar en kunnen alleen met behulp van oogheelkundig onderzoek aangetoond worden. Ze verschijnen als brede rode, bruine of gele lijnen, die uitstralen vanuit het gebied rond de gezichtszenuw. De angioide strepen corresponderen met breuklijnen in het membraam van Bruch, een laag elastisch bindweefsel dat de retina met de bekleding van het oog verbindt .Verkalkte gebieden in het membraam van Bruch kunnen breken of barsten, deze breuken corresponderen met de angioide strepen. De breuken worden vergeleken met breuken in de stoeptegels of barstjes in porselein. Als er bloedvaten door deze barstjes of breuken groeien kunnen ze bloeden of lekken. Vinden deze bloedingen plaats in de macula, het gebied waar het centraal gezichtsvermogen ligt, verliest de patient een deel van het gezichtsvermogen.

Elke patient met PXE moet elk jaar naar de oogarts. Het is belangrijk dat de jaarlijkse controle toegewijd en compleet is. De pupillen moeten verwijdt worden zodat de oogarts een controle op angioide strepen kan uitvoeren. Voor het verschijnen van angioide strepen kunnen er al minieme veranderingen, peau d’orange genoemd, te zien zijn. Jongere familieleden van een patient kunnen gescreend worden op deze veranderingen voor de angioide strepen verschijnen. Een retina specialist kan voorstellen om foto’s te maken van het netvlies voor documentatie en vergelijkingen in de toekomst. Soms, als de specialist vermoedt dat er sprake is van abnormale vaatgroei onder het netvlies of er een onverklaarbare bloeding onder het netvlies plaatsvindt, kan er een angiogram met contrastvloeistof gemaakt worden. Als er kans is op een bloeding kan er een Amsler Grid gebruikt worden om nieuwe gebieden met gezichtsproblemen te lokaliseren. Omdat een nieuw probleemgebied kan duiden op een nieuwe bloeding moet de patient direct contact opnemen met de oogarts.

Evenals mensen met Macula Degeneratie behouden de meeste mensen met PXE een redelijk perifeer gezichtsvermogen. PXE leidt dus niet tot totale blindheid maar heeft wel grote gevolgen voor het sociale leven van PXE patiënten en hun omgeving. We spreken dan ook liever over 'sociale blindheid'.

Mensen die centraal gezichtsvermogen verliezen kunnen hulp vinden bij Visio. Hier helpt men patienten met het oplossen van problemen van hun gezichtsverlies en kan men instructies krijgen in het gebruik van vergrotende hulpmiddelen, hulpmiddelen bij het lezen en bij mobiliteit.

Soms wordt lasertherapie aanbevolen om de kleine bloedvaten dicht te branden. Er kan echter nog steeds gezichtsvermogen verloren gaan. De methode is controversieel, sommige rapporteren schitterende resultaten, terwijl anderen teleurgesteld zijn in het eindresultaat.

Het wordt aangeraden dat mensen met PXE niet meedoen met activiteiten die direct oogverwondingen kunnen veroorzaken, bijvoorbeeld rugby, boxen of gewichtheffen. Goede aerobic oefeningen worden wel aanbevolen.

Als PXE is ontdekt moet de patiënt alle gevolgen van deze ziekte onder ogen zien. De dermatoloog moet de voorgeschiedenis goed in kaart brengen en de patiënt moet doorverwezen worden naar een oogarts en een cardioloog. PXE kan klachten geven aan de ogen, het hart- en vaatstelsel en het maagdarmkanaal. Er kunnen specifieke problemen zijn voor vrouwen en ouderen.

---------------------------------------------------------------------------------------------

Deze publicatie vervangt geen medische hulp
consulteer uw arts
--------------------------------------------------------------------------------------

Published by PXE International, Inc.
23 Mountain Street, Sharon, MA 02067
Voice: 781-784-3817
Fax: 781-784-6672
e-mail - info@pxe.org
website - http://www.pxe.org/
nederlandse vertaling: pxe.nl